我们先从这个字面上来理解一下，首先它临床上肯定是出现大疱的，那么它这个出现大疱的原因，就是表皮发生了松解。我们正常的皮肤它是分为就是表皮、真皮和皮下组织，表皮和真皮之间它发生了松解，那么会出现大疱，我们把它叫做是大疱性表皮松解症。大疱性表皮松解症在临床上总体来说它是属于一种比较少见的一个皮肤病，我们来看一看就是它是怎么样引起来的。它分为是遗传性的和获得性的，这个遗传性的主要是由于基因缺陷导致的，那么它可以是显性的一个遗传，也可以是一个隐性遗传。还有一大类是获得性的大疱性表皮松解症，我们临床叫做EBA，那么就是这两种通通都是由于基底膜的某种成分缺陷所导致，基底膜它是连接表皮和真皮之间的这么一个膜状的一个结构，它里面的某种成分致密板的某种成分发生了一个缺陷，引起来的这个大疱性表皮松解症。我们来看一看它有哪些症状，首先来看这个遗传性的大疱性表皮松解症。一般来说它是两岁以内就开始发病了，我们这个社会上把患这种疾病的孩子称为蝴蝶宝贝，这个孩子之所以称为蝴蝶宝贝，是因为它们的皮肤非常的脆弱，那么它的皮肤在轻轻的受到摩擦或者是甚至没有明显的原因的情况下，它就会发生水疱或者是血疱，然后就破溃脱落，然后这个皮肤会出现一个糜烂渗出，所以这种孩子就是生活质量是非常非常差的，获得性大疱性表皮松解症它主要是在成人成年以后发病，这类的疾病就是说它和遗传没有关系。它是一种后天获得的一种大疱性表皮松解症，它分为经典型和炎症型的，其中这个后者它还伴有很多其它的疾病，像炎症性肠炎、类风湿性关节炎、淀粉样变、系统性红斑狼疮等等疾病。最后我们来简单说一下这个病的治疗。像这种先天性的大疱性表皮松解症，目前来说还没有特殊的一个治疗方法。我们主要的处理就是对症处理，防止它发生摩擦，然后摩擦出现大疱之后，对这个大疱进行一个恰当的一个处理，防止这个激发的感染，也防止它以后遗留的瘢痕会影响它进一步的这种功能的一个缺陷。那么对于大疱性表皮松解症的一个获得性，也就是说EBA，对于这一类的后天获得的大疱性表面松解症，目前来说没有一个特别好的一个办法，还主要是一个激素的一个治疗。